描述一种与细胞生物学有关的疾病

镰刀形细胞贫血症
镰刀型细胞贫血症是因为血红蛋白的氨基酸序列的改变导致细胞形态的变化而产生的疾病.正常的血红蛋白是由两条α链和两条β链构成的四聚体,其中每条肽链都以非共价键与一个血红素相连接.α链由141个氨基酸组成,β链由146个氨基酸组成.镰刀型细胞贫血症患者的血红蛋白的分子结构与正常人的血红蛋白的分子结构不同.
镰刀型细胞贫血症血红蛋白的氨基酸序列由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替,致使血红蛋白的溶解度下降.在氧张力低的毛细血管区,HbS形成管状凝胶结构(如棒状结构),导致红细胞扭曲成镰刀状(即镰变).这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大,阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧,产生脾肿大、胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)等临床表现.
目前没有显著的的治疗方法