苯丙氨酸羧化酶与酪氨酸羧化酶
苯丙氨酸———————→酪氨酸———————→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素
多巴胶、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺.酪氨酸羧化酶是合成儿茶酚胺的限速酶.酪氨酸的另一代谢途径是合成黑色素,在黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下生成.人体缺乏酪氨酸酶可引起白化病.
当体内缺乏苯丙氨酸羧化酶时,苯丙氨酸不能转化为酪氨酸而在体内蓄积,经转氨基作用生成苯丙酮酸,后者进一步转变成苯乙酸等衍生物.此时,尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物,称为苯酮酸尿症.
酪氨酸还可在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羧苯丙酮酸,后者经尿黑酸等中间产物变成延胡索酸和乙酰乙酸.尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时,可出现尿黑酸尿症.
